Expert Advice on Managing Nutrition for Rare Disease Patients: Insights from a Metabolic Dietitian
Eine renommierte Ernährungsberaterin gibt Tipps zur Umsetzung spezieller Ernährungsformen und zur optimalen Ernährung vom Säuglingsalter bis ins Erwachsenenalter.
By Gina DeMillo Wagner
Niemand versteht den Ausdruck „Essen ist Leben“ besser als Familien, die von seltenen Krankheiten betroffen sind. Für viele Patienten sind medizinische Ernährung und spezielle Diäten wesentliche Bestandteile der Behandlung. Dies gilt für Organische Säureämien, Störungen des Darmtransports und Enzymstörungen, Störungen des Harnstoffzyklus sowie andere Stoffwechselerkrankungen. In vielen Fällen beugt eine spezielle Diät nicht nur schweren Behinderungen vor, sondern ermöglicht es den Kindern auch, zu wachsen und sich gut zu entwickeln.
Doch wenn es darum geht, eine spezielle Diät Tag für Tag in die Praxis umzusetzen, kann das schwierig und frustrierend sein. Genau hier können Fachleute wirklich helfen.
Danielle Starin, MS, RD, LD, ist Ernährungsberaterin für Stoffwechselerkrankungen am Children’s National Hospital in Washington, DC. Sie betreut Patienten mit den unterschiedlichsten seltenen Erkrankungen, darunter organische Azidämie und PKU. Gemeinsam mit ihren Kollegen behandelt Starin junge Patienten (vom Säuglingsalter bis zum jungen Erwachsenenalter), die eine spezielle Ernährung benötigen, und sie berät Eltern dabei, wie sie den Prozess der Ernährung und der Essgewohnheiten am besten gestalten können.
Wir haben uns kürzlich mit Starin zusammengesetzt und sie um Rat gefragt, wie man sich in der Ernährungslandschaft für seltene Krankheiten zurechtfindet. Hier gibt sie fachkundige Tipps für jedes Alter und jede Lebensphase:
Für alle Altersgruppen: Seid kreativ
Beim Essen geht es nicht nur um Ernährung – es ist auch eine kulturelle Angelegenheit. Familien pflegen Traditionen rund um das Essen und Rezepte, die möglicherweise über Generationen hinweg weitergegeben wurden. Vor diesem Hintergrund ist es hilfreich, Ernährungsrichtlinien kreativ zu betrachten. „Essen als Ausdruck von Gemeinschaft und Kultur bietet große Chancen“, bemerkt Starin.
„Wenn deine Großmutter jedes Jahr zu den Feiertagen ein fantastisches Rinderbruststück zubereitet … und dein Kind dieses Essen nicht essen darf, dann ist das eine viel größere Belastung für den Organismus“, erklärt Starin. „Eine der Freuden an meinem Beruf ist es, diese geliebten Familienrezepte oder kulturellen Erwartungen in Bezug auf das Essen zu berücksichtigen und gemeinsam mit den Familien herauszufinden, was passt.“
Denken Sie daran, dass Ihr Ernährungsberater da ist, um Ihnen zu helfen. Er kann sich Rezepte ansehen, sie anpassen und Ihnen dabei helfen, kreative Lösungen zu finden.
„Essenist einfach nur Essen. Wir sollten bestimmten Lebensmitteln keine moralischen Werte beimessen. Es ist nichts Schlimmes daran, Kuchen essen zu wollen.“
Säuglingsernährung: Im Fokus: Resilienz
Wenn bei einem Säugling eine seltene Krankheit diagnostiziert wird, besteht das vorrangige Ziel darin, das Baby zum Essen zu bringen und sein Wachstum zu fördern. „Glücklicherweise können wir sehr genau planen, was wir den Babys zu essen geben“, merkt sie an. „Wenn sie eine Sonde haben, wissen wir genau, was über diese Magensonde verabreicht wird. Und wenn sie über den Mund essen – oder manchmal auch aus der Flasche –, ist das ziemlich einfach.“
Wenn Ihr Baby bereit für feste Nahrung ist, kann die Unsicherheit der Eltern zunehmen. „Jeder, der schon einmal ein Kleinkind gefüttert hat, weiß, dass Kinder ihr Essen verschmieren. An einem Tag mögen sie etwas, am nächsten Tag mögen sie es nicht mehr“, erklärt Starin.
Um schwierige Zeiten zu meistern, rät sie Eltern, den Fokus eher auf Resilienz als auf Konsequenz zu legen. Es wird Tage geben, an denen Ihr Kind sich nicht perfekt an die Ernährungsregeln hält. „Ich empfehle, beim Thema Essen einen neutralen Ton anzuschlagen“, sagt sie. „Nehmen Sie zur Kenntnis, wenn etwas nicht nach Plan läuft, nutzen Sie es als Gelegenheit zum Lernen und versuchen Sie es erneut.“
Schulalter: Kommunikation ist der Schlüssel
Wenn Kinder in die Schule kommen, wird die Ernährung komplexer. Starin empfiehlt daher, frühzeitig mit den Kindern über ihre Ernährungsbedürfnisse zu sprechen.
„Der Schlüssel zum Erfolg liegt darin, ganz sachlich zu bleiben“, bemerkt sie. Denken Sie an die Gespräche, die wir über Lebensmittelallergien führen: „Man geht nicht gerade mit Samthandschuhen an die Tatsache heran, dass man allergisch gegen Erdnüsse ist … Das Gleiche gilt hier. Wenn Sie eine spezielle Diät einhalten müssen, können Sie dies essen, aber jenes nicht.“ Versuchen Sie, Emotionen aus der Sache herauszuhalten, fügt sie hinzu. Wenn Sie sich überfordert oder emotional fühlen, ziehen Sie sich zurück, machen Sie eine Pause und suchen Sie Unterstützung bei anderen Erwachsenen.
Denken Sie daran, dass öffentliche Schulen gesetzlich verpflichtet sind, ein Mittagessen anzubieten, das der jeweiligen Ernährungsweise entspricht. „Wenn Ihr Kind beispielsweise eine proteinarme Diät einhalten muss, bedeutet das nicht, dass die Schule ihm einfach nur Salat und Apfelsaft servieren darf“, merkt sie an. „Das ist keine ausgewogene Mahlzeit.“ In vielen Fällen kann der Ernährungsberater oder das medizinische Betreuungsteam Ihres Kindes der Schule ein Schreiben oder entsprechende Hinweise zukommen lassen.
Falls in der Schule Feste stattfinden, bei denen es Leckereien gibt, fragen Sie die Schulleitung, ob Sie Ihrem Kind Alternativen mitgeben können. Oft verfügt die Schulkrankenstation über einen Kühlschrank, in dem Medikamente und spezielle Lebensmittel aufbewahrt werden können.
Jugendliche: Das Einzige, was beständig ist, ist der Wandel
Viele Kinder im Alter von etwa 10 Jahren beginnen, gegen ihre Krankheit und die damit verbundenen Einschränkungen zu rebellieren, warnt Starin. „Das lässt sich fast auf die Minute genau vorhersagen. Sie lehnen ihre Medikamente ab. Sie lehnen ihre Diät ab. Manchmal schütten sie ihre Milchnahrung sogar in den Abfluss“, sagt sie.
In diesen schwierigen Zeiten ist es wichtig, offen mit Ihrem Kind über die Bedeutung seiner Ernährung zu sprechen. Helfen Sie ihm zu verstehen, was dies für seine Erkrankung wirklich bedeutet. Sollte eine Entwicklungsverzögerung diese Gespräche erschweren, müssen Sie möglicherweise bestimmte Lebensmittel aus Ihrem Haushalt entfernen und die Gelegenheiten zum Aufbegehren einschränken.
Viele Kinder in diesem Alter profitieren davon, wenn sie in der Küche bei der Zubereitung von Speisen und beim Kochen besonderer Gerichte mithelfen. Geben Sie ihnen die Möglichkeit, Verantwortung für ihre Krankheit und ihre Ernährungsbedürfnisse zu übernehmen.
Wenn die Pubertät beginnt, denken Sie daran, dass die hormonellen Veränderungen oft mit einem gesteigerten Appetit einhergehen. Dann ist es wichtig, gemeinsam mit Ihrem Ernährungsberater entsprechende Anpassungen vorzunehmen.
„ Es ist wirklich wichtig, zu lernen, wie man Kompromisse eingeht und sicher von einer Diät absteigt.“
Jugendliche und junge Erwachsene: Den Weg in die Unabhängigkeit beschreiten
Jugendliche sehnen sich nach mehr Unabhängigkeit und Flexibilität, und das gilt auch für die Ernährung. „Ich verwende das Wort ‚Schummeln‘ nicht gern. Ich sage lieber ‚Flexibilität‘“, sagt Starin. „Wenn möglich, lasse ich ihnen hier gerne etwas Spielraum.“ Wenn es zum Beispiel etwas gibt, worauf sich Ihr Teenager wirklich freut, wie zum Beispiel mit Freunden essen zu gehen, suchen Sie gemeinsam nach Möglichkeiten, wie er daran teilnehmen kann. Sein Ernährungsberater kann ihm dabei helfen, Speisekarten durchzugehen und Alternativen zu finden. „Wenn man immer sehr streng ist, werden Teenager dagegen rebellieren“, erklärt sie. „Zu lernen, wie man Kompromisse eingeht und sicher von der Diät abweicht, ist wirklich wichtig.“
Wenn Ihr Kind bald aufs College geht, sollten Eltern ihm beibringen, wie es selbst Essen, Medikamente, Babynahrung und Lebensmittel bestellen kann. „Bringen Sie ihm bei, wie es selbst Arzttermine vereinbart und wie es seinen Ernährungsberater kontaktiert“, empfiehlt sie.
„Das Studium kann eine schwierige Zeit sein“, fügt sie hinzu. „Patienten neigen dazu, ihre Diät zu vernachlässigen, ihre Medikamente nicht mehr einzunehmen und mit Alkohol oder Drogen zu experimentieren. Das ist eine große Herausforderung, wenn sie an einer Erkrankung leiden, die den Stoffwechsel beeinträchtigt. Die erste Folge, die man vielleicht bemerkt, ist, dass sie Schwierigkeiten mit ihren Studienleistungen haben.“
Wenn Stoffwechselerkrankungen nicht gut eingestellt sind, kann der Patient betrunken wirken, obwohl er nüchtern ist. Starin berichtet, dass sie Patienten gesehen hat, die ins Gefängnis gebracht wurden, obwohl sie eigentlich ins Krankenhaus hätten müssen. „Ich empfehle wirklich, ein Notfallarmband zu tragen, Notfallkontakte im Handy zu speichern und sogar eine Karte in der Brieftasche mitzuführen.“
Für alle Altersgruppen: Essen ist einfach nur Essen
Oft ist es für Eltern hilfreich, ihre eigene Einstellung zum Thema Ernährung zu überdenken, um ihren Kindern ein gesünderes Verhältnis zum Essen zu vermitteln. Wir alle sind einer kulturellen Prägung ausgesetzt, die besagt, dass manche Lebensmittel „schlecht“ und andere „gut“ sind. Aber Essen ist einfach nur Essen, erklärt Starin. „Wir sollten bestimmten Lebensmitteln keinen moralischen Wert beimessen. Es ist nichts Schlimmes daran, Kuchen essen zu wollen.“
Ebenso rät Starin Familien davon ab, das Abwägen von Lebensmitteln zu einer Hausaufgabe zu machen. „Wenn man jedes einzelne Lebensmittel abwiegen und zählen muss, ist das sehr stressig und erschwert es, ein normales Leben zu führen.“
Ziehen Sie stattdessen einen ganzheitlicheren, intuitiveren Ansatz beim Essen in Betracht, bei dem man Kinder nicht zum Essen zwingt oder darauf besteht, dass der Teller leer gegessen wird. Kinder sollten sich das Dessert nicht erst verdienen müssen oder Essen als Belohnung erhalten, sagt Starin. Das Ziel ist es, Essen als etwas Neutrales zu betrachten und ehrlich darüber zu sprechen, wie der Körper verschiedene Lebensmittel verwertet.
Denken Sie daran, dass Sie nicht allein sind. „Wenn etwas nicht funktioniert, warten Sie nicht sechs Monate bis zu Ihrem nächsten Termin“, sagt Starin. „Melden Sie sich bei uns. Nutzen Sie das Patientenportal oder schreiben Sie uns eine E-Mail. Der Umgang mit einer chronischen Erkrankung ist schon schwer genug. Lassen Sie uns Ihnen helfen.“
Weitere Informationen
Falls zu Ihrem medizinischen Team kein Ernährungsberater für Stoffwechselerkrankungen gehört, bitten Sie Ihre Ärzte um eine Überweisung oder besuchen Sie die Website von Genetic Metabolic Dieticians International unter GMDI.org , um eine Klinik oder einen Ernährungsberater in Ihrer Nähe zu finden.
