מהי אנמיה המוליטית אוטואימונית (AIHA)?
אם אתם או אדם אהוב עליכם מושפעים מ-wAIHA ומעוניינים ללמוד על המחקר העדכני ביותר, צרו קשר עם אחד מתומכי המטופלים שלנו כאן .
אנמיה המוליטית אוטואימונית (AIHA) היא צורה נדירה של אנמיה הנגרמת כתוצאה מתפקוד לקוי של מערכת החיסון.
אנמיה מתרחשת כאשר לגוף אין מספיק תאי דם אדומים. כאשר למישהו יש AIHA, מערכת החיסון שלו יוצרת חלבונים (הנקראים נוגדנים) שתוקפים והורסים את תאי הדם האדומים של הגוף עצמו.
AIHA היא מצב מורכב המשפיע על אנשים בדרכים שונות. חלק מהתסמינים הנפוצים ביותר הם עייפות, חולשה, סחרחורת וקוצר נשימה.
לא תמיד ניתן לרפא לחלוטין את AIHA, אך ניתן לטפל במצב. טיפול יכול לסייע בעצירת הרס תאי הדם האדומים ולשפר את התסמינים עבור רוב האנשים.
תפקידם של תאי דם אדומים ב-AIHA
תאי דם אדומים אחראים על הובלת חמצן לכל תאי הגוף. חוסר בתאי דם אדומים לנשיאת חמצן יכול לגרום לאדם להיות עייף, קוצר נשימה ומראה חיוור. המונח הרפואי לחוסר בתאי דם אדומים הוא אנמיה.
תאי דם אדומים מכילים חלבון חשוב הנקרא המוגלובין. המוגלובין מכיל ברזל, אשר נקשר בקלות לחמצן. המוגלובין גם נותן לדם את צבעו האדום.
המוגלובין בתאי הדם האדומים נצמד למולקולות חמצן בנקודה שבה הריאות באות במגע עם זרם הדם. לאחר אספקת חמצן לתאי הגוף, תאי הדם האדומים קולטים פחמן דו-חמצני ונושאים אותו בחזרה לריאות לנשיפה.
תאי דם אדומים ממלאים תפקיד בסיוע למערכת החיסון להתגונן מפני חיידקים או וירוסים פולשים. תאי דם אדומים יכולים לשחרר חומרים הגורמים לכלי הדם להתרחב בעת הצורך.
סוגי האנמיה המוליטית האוטואימונית (AIHA)
AIHA מסווג במספר דרכים שונות. הבנת סוג ה-AIHA שיש לאדם עוזרת לרופאים לקבוע את הטיפול הטוב ביותר לכל מקרה.
באופן כללי, AIHA מסווג כראשוני או משני. AIHA מסווג גם כ-AIHA עם נוגדנים חמים או AIHA עם נוגדנים קרים בהתאם לטמפרטורה האופטימלית שבה הנוגדנים הורסים תאי דם אדומים.
AIHA ראשוני
AIHA ראשוני הוא AIHA שאין לו סיבה נראית לעין. כמחצית מכלל מקרי AIHA הם ראשוניים. סוג זה של AIHA נוטה יותר מאשר AIHA משני להיות אסימפטומטי (ללא תסמינים). AIHA ראשוני גם נוטה יותר מאשר משני להיות מסכן חיים. שם נוסף ל-AIHA ראשוני הוא AIHA אידיופתי. אידיופתי הוא מונח רפואי שמשמעותו "מסיבה לא ידועה".
AIHA משני
AIHA משני, המכונה גם AIHA נרכש, הוא AIHA הנגרמת על ידי מצב בריאותי בסיסי. מצבים בריאותיים הקשורים בדרך כלל ל-AIHA משני כוללים הפרעות אוטואימוניות (לדוגמה, זאבת או דלקת מפרקים שגרונית) וסרטן דם (כגון לוקמיה לימפוציטית או לימפומה). AIHA משני עשוי להיגרם גם על ידי זיהום או תגובה לתרופה.
מה ההבדל בין אנמיה אוטואימונית חמה וקרה?
אימונוגלובולין G (IgG) הוא הנוגדן הקשור לרוב מקרי AIHA עקב נוגדן חם. AIHA עקב נוגדן קר ככל הנראה נגרם על ידי נוגדן אימונוגלובולין M (IgM).
אנמיה אוטואימונית נוגדנים חמים
תאי דם אדומים נהרסים בטמפרטורת גוף רגילה
70% עד 80% ממקרי AIHA
משפיע על גברים ונשים באותה מידה
הנוגדן כמעט תמיד הוא IgG
50% מהמקרים הם ראשוניים, 50% הם משניים
הסוג המשני של אנמיה מחוממת נגרם ככל הנראה על ידי הפרעה אוטואימונית או לימפופרוליפרטיבית
אנמיה אוטואימונית הנוגדנים להצטננות
תאי דם אדומים נהרסים בטמפרטורות מתחת לטמפרטורת הגוף הרגילה
עד 20% ממקרי AIHA
נשים מבוגרות יותר נוטות יותר להיות מושפעות
הנוגדן הוא בדרך כלל IgM
לרוב קשור לסיבות משניות
הסיבה המשנית היא ככל הנראה זיהום או הפרעה לימפופרוליפרטיבית
אם אתם או אדם אהוב עליכם מושפעים מ-wAIHA ומעוניינים ללמוד על המחקר העדכני ביותר, צרו קשר עם אחד מתומכי המטופלים שלנו על ידי מילוי טופס זה:
References:
Barcellini W, Fattizzo B, Zaninoni A, et al. הטרוגניות קלינית ומנבאים של תוצאה באנמיה המוליטית אוטואימונית ראשונית: מחקר GIMEMA של 308 חולים. דָם. 2014; 124(19): 2930-6.
Barcellini W. תובנות חדשות בפתוגנזה של אנמיה המוליטית אוטואימונית. עירוי מד המותר. 2015;42:287–93.
Barros MMO, Blajchman MA, Bordin JO. אנמיה המוליטית אוטואימונית חמה: התקדמות אחרונה בהבנת האימונוביולוגיה והטיפול. Transfus Med Rev. 2010: 24(3): 195–210.
Barros MMO, Langhi DM, Bordin JO. אנמיה המוליטית אוטואימונית: אתגרי עירויי דם ופתרונות. Int J Clin Transfus Med. 2017; 5: 9–18.
Chang A, Chaturvedi S, McCrae K. ניתוח רטרוספקטיבי של שלוש עשרה שנים של חולים בוגרים עם אנמיה המוליטית אוטואימונית בקליבלנד קליניק: אבחון ושכיחות של הפרעות נלוות. Blood. 2013; 122:955 1–5.
Hill QA, Stamps R. Massey E, et al. אבחון וניהול של אנמיה המוליטית אוטואימונית ראשונית. BJH. 2017; 176: 395–411.
מישל מ. סיווג וגישות טיפוליות באנמיה המוליטית אוטואימונית: עדכון. Expert Rev Hematol. 2011; 4(6): 607–18.
Seve P, Phillipe P, Dufour JF, et al. אנמיה המוליטית אוטואימונית: סיווג וגישות טיפוליות. Expert Rev Hematol. 2008; 1(2): 189-204.
זאנלה א', ברצליני וו. טיפול באנמיות המוליטיות אוטואימוניות. Haematologica. 2104; 99(10): 1547–54.